Врожденные пороки сердца - симптомы, диагностика, лечение

Содержание:

• Причины
• Классификация
• Клиника болезни
• Инструментальная диагностика
• Лечение врожденных пороков сердца
• Прогноз

Термин «врожденный порок сердца» означает развитие внутриутробно и присутствие аномалий сердца при рождении.

При возникновении врожденных пороков развивается грубый дефект структур сердца. Отсутствие коррекции приводит к недостаточности кровообращения, кардиомиопатиям, аритмиям и другим болезням сердца.

Выраженность дефекта бывает различной. Известно, что на 1000 новорожденных девять имеют врожденную болезнь сердца.

Причины

На рождение ребенка с ВПС влияет множество предрасполагающих факторов:

• Генетическая предрасположенность (если вы или ближние родственники имеют порок сердца);
• Экологические факторы;
• Медикаменты, принимаемые будущей мамой;
• Инфекции (например, краснуха) во время беременности;
• Алкоголизм, курение и/или наркомания матери;
• Эндокринная патология отца и матери;
• Возраст отца старше 45-и лет, а женщины старше 35-и;
• Угроза прерывания беременности, токсикоз в i триместре;
• Мертворожденные в анамнезе;

Классификация

Кардиологи пользуются несколькими классификациями врожденных пороков сердца.

I. По особенностям сброса крови выделяют бледные и синие врожденные пороки сердца:

• Бледные, характеризующиеся сбросом слева направо;
• Cиние, характеризующиеся сбросом справа налево.

II. Международная номенклатура врождённых пороков сердца (2000):

• Гипоплазия относится к синим порокам сердца и характеризуется недоразвитием его камер.
• Дефекты обструкции выявляются при стенозах или атрезии клапанов.
• Дефекты перегородок между камерами сердца, что вызывает нарушение внутрисердечной гемодинамики.
• Синие пороки сердца приводят к гипоксемии и гипоксии, поэтому кожа становится цианотичной (приобретает голубовато-серый оттенок).

III. По частоте встречаемости среди мужчин и женщин:

• «Мужские»: транспозиция главных сосудов, коарктация аорты аортальный стеноз и др.;
• «Женские»: дефект межпредсердной перегородки, триада Фалло, открытый артериальный порок и др.;
• «Нейтральные»: дефект аорто-легочной перегородки и др.

Клиника болезни

Клиническая картина врожденных пороков сердца достаточно разнообразная и может варьировать от бессимптомного течения, до выраженной симптоматики с первых часов жизни.

Пациенты могут предъявлять жалобы на повышенную утомляемость, одышку при нагрузке, частые простудные заболевания, боли в сердце. Иногда жалобы могут отсутствовать.

Кожа детей с синими пороками уже с рождения имеет синюшный цвет, который усиливается при кормлении или крике. Для бледных пороков характерно похолодание конечностей и бледность кожи. Со временем без адекватного лечения болезнь сердца прогрессирует, и могут появляться симптомы сердечной недостаточности, что резко ухудшает прогноз. Из-за системной гипоксии с возрастом происходит нарушение физического развития.

При осмотре врач может выявить изменение границ сердца, которые варьируют в зависимости от порока сердца. Чем тяжелее дефект, тем шире границы.

Аускультативно может выслушиваться нарушение ритмичности сердечных сокращений, изменение звучности первого и второго тонов, грубый систолический шум. Локализация шума в сердце зависит от вида порока. Наиболее часто выслушивается шум слева от грудины в 2-4 межреберье, в проекции клапана легочной артерии и аортального клапана. Шумы в сердце могут иногда отсутствовать или быть непостоянными. Наличие шума у ребенка не всегда является признаком порока сердца, но это заставляет внимательней отнестись к обследованию.

Инструментальная диагностика

Для диагностики порока сердца используют различные методы обследования:

1. ЭКГ(поможет выявить признаки расширения полостей, нарушение ритма и проводимости. Однако для уточнения характера порока сердца метод малоинформативен).
2. Холтер мониторирование ЭКГ(позволит выявить аритмии и нарушение проведения за сутки, но не позволит судить о характере болезни сердца).
3. Рентгенография грудной клетки(может указать на изменения в легких, расширение границ и изменение конфигурации сердца. Однако о характере порока этот метод поможет судить только косвенно).
4. Эхокардиограмма(наиболее информативная неинвазивная методика. Позволит визуализировать не только размеры камер, особенности клапанов, но и определить характер внутрисердечной гемодинамики).
5. Катетеризация сердца и ангиограмма(считается золотым стандартом в диагностике пороков сердца, но метод ограничен инвазивностью).
6. Магнитно-резонансная и компьютерная томографиядля диагностики болезней сердца у детей используется редко в связи с малодоступностью и дороговизной.
7. Чреспищеводная эхокардиография(используется для уточнения диагноза порока сердца при плохой визуализации при трансторокальной эхокардиографии).

Лечение врожденных пороков сердца

Лечение врожденных пороков сердца включает хирургические вмешательства и медикаментозную терапию.

Почти для всех врожденных пороков сердца основной метод лечения – хирургический. Очень важна своевременность лечения, т.к. большинство пороков сердца способствует развитию сердечной недостаточности, что ухудшает качество и уменьшает продолжительность жизни.

По тактике лечения все врожденные пороки делятся на группы:

• Нулевая: наличие незначительных изменений кровообращения (показаний к операции нет);
• Первая: операция требуется планово в течение года или позже;
• Вторая: операция необходима в ближайшие 3-6 месяцев;
• Третья: проведение операции необходимо осуществить в течение ближайших нескольких недель.
• Четвертая: тяжелые пороки сердца, требующие экстренного оперативного вмешательства в течение нескольких суток.

Иногда операции проводятся в несколько этапов.

Медикаментозное лечение является симптоматическим и назначается как дополнение к операции. Однако когда не показано или противопоказано оперативное вмешательство, оно становится основным методом.

Тактика лечения основных синдромов пороков сердца у взрослых и детей совпадает.

При лечении сердечной недостаточности назначают и-АПФ, ?-адреноблокаторы, мочегонные, сердечные гликозиды.

Для лечения аритмий используют блокаторы кальциевых каналов (верапамил), ?-адреноблокаторы (метопролол, пропранолол), препараты калия (аспаркам, панангин). У взрослых, реже у детей, также применяются другие классы антиаритмиков.

Единственный врожденный порок сердца, который удается вылечить медикаментозно – это открытый артериальный проток. Только в этой ситуации назначают индометацин. По данным разных источников его эффективность в лечении этого порока сердца составляет 40-45%.

Для лечения одышечно-цианотических приступов показаны: кислород, морфин, кордиамин.

При выраженном сгущении крови может понадобиться назначение препаратов, снижающих вязкость крови, таких как пентоксифиллин и ксантинола никотинат.

Прогноз

При раннем выявлении порока сердца и своевременном адекватном лечении прогноз благоприятный. Развитие сердечной недостаточности резко уменьшает шансы на выживание. Поэтому необходимо раннее выявление порока и своевременное адекватное лечение, что улучшает прогноз и дальнейшее качество жизни.

Врожденные пороки сердца – это серьезные аномалии развития сердечно-сосудистой системы, которые формируются еще на ранних стадиях эмбрионального развития. Они могут затрагивать структуру или функцию сердца и артерий, и могут проявляться уже с самого рождения. Все виды врожденных пороков сердца имеют различные причины и могут варьировать по тяжести и последствиям для здоровья ребенка.

Врожденные пороки сердца являются одной из самых распространенных врожденных аномалий, и они встречаются у 1 до 2% новорожденных. Это серьезная проблема, требующая медицинского вмешательства и длительного лечения. Без своевременного обследования и лечения врожденные пороки сердца могут привести к серьезным осложнениям, включая сердечную недостаточность, аритмию и даже преждевременную смерть.

Существует большое разнообразие видов врожденных пороков сердца – от незначительных аномалий, которые не требуют медицинского вмешательства, до сложных случаев, требующих серьезных хирургических операций. Родители детей с врожденными пороками сердца должны знать о возможных признаках и симптомах, чтобы обратиться к врачу и получить необходимую медицинскую помощь, если это потребуется.

Что такое врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца могут варьироваться по тяжести и проявляться различными симптомами. Некоторые пороки могут быть незначительными и не требовать лечения, в то время как другие могут быть серьезными и требовать немедленной медицинской помощи.

Наиболее распространенные врожденные пороки сердца включают атриовентрикулярную дефект, межжелудочковую перегородку и аортальный стеноз. Атриовентрикулярный дефект характеризуется наличием отверстия между предсердием и желудочками, межжелудочковая перегородка отделяет левый и правый желудочки, а аортальный стеноз представляет собой сужение аортального клапана, что затрудняет нормальный кровоток.

Диагностика врожденных пороков сердца может проводиться с помощью ультразвукового исследования сердца (ЭхоКГ) и других медицинских процедур. Лечение может включать наблюдение, медикаментозную терапию или хирургическое вмешательство, в зависимости от тяжести порока.

Врожденные пороки сердца могут существенно влиять на качество жизни пациента. Люди с врожденными пороками сердца требуют специализированного медицинского наблюдения и, в некоторых случаях, длительного лечения. Однако современные методы диагностики и лечения позволяют добиться положительных результатов и улучшить прогноз для пациентов с врожденными пороками сердца.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Генетические факторы

Некоторые врожденные пороки сердца могут быть обусловлены генетическими мутациями или наследственным предрасположением. Если один или оба родителя имели врожденный порок сердца, то вероятность его передачи наследуется от поколения к поколению. Также могут быть наблюдены случаи врожденных пороков сердца у детей, у которых нет истории этих пороков у родителей. Это может быть связано с новыми генетическими мутациями, которые могут возникнуть на этапе развития эмбриона.

Внешние факторы

Воздействие некоторых внешних факторов на развитие эмбриона также может привести к возникновению врожденных пороков сердца. К таким факторам относятся:

• Прием некоторых лекарственных препаратов, в том числе антибиотиков или противорвотных средств, в ранние сроки беременности;
• Применение родительского курения, употребление алкоголя или наркотиков во время беременности;
• Воздействие на организм будущей матери окружающих агрессивных факторов, таких как рентгеновское излучение или тяжелые химические вещества;
• Недостаток фолиевой кислоты в организме матери на ранних стадиях беременности.

Необходимо отметить, что причины возникновения врожденных пороков сердца могут быть комбинированными и включать как генетические, так и внешние факторы воздействия. Поэтому важно проводить генетическую консультацию и вести здоровый образ жизни во время беременности.

Симптомы врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии развития сердечно-сосудистой системы, которые возникают еще во время беременности. Эти пороки могут быть различных типов и иметь разную тяжесть. У каждого порока свои уникальные симптомы, однако есть несколько общих признаков, которые могут указывать на наличие врожденного порока сердца:

1. Цианоз

Один из наиболее характерных признаков врожденных пороков сердца - цианоз или синюшность кожи. Это обусловлено нарушением кровообращения и недостаточным поступлением кислорода в органы и ткани.

2. Затрудненное дыхание

Дети с врожденными пороками сердца могут испытывать затруднение в дыхании, быструю или поверхностную дыхательную активность. Это связано с нарушением кровообращения и недостаточностью поступления кислорода в организм.

Кроме того, симптомы врожденных пороков сердца могут включать:

Если у вашего ребенка есть подозрение на врожденный порок сердца, важно обратиться к врачу для диагностики и назначения лечения. Своевременное выявление и лечение пороков сердца может значительно улучшить прогноз здоровья ребенка.

Диагностика врожденных пороков сердца

Существует несколько методов диагностики ВПС, включая:

1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца

УЗИ сердца является основным методом для диагностики ВПС у детей еще в утробе. С помощью этого метода можно определить аномалии структуры и функции сердца, а также оценить поток крови и состояние клапанов. УЗИ сердца проводится специалистом – кардиологом и является неинвазивным и безопасным для плода и ребенка.

2. Эхокардиография

Эхокардиография - это метод, который позволяет визуализировать сердечные структуры с помощью звуковых волн. Он используется для диагностики ВПС у новорожденных, грудных детей и старше. С помощью эхокардиографии можно определить аномалии структуры сердца, нарушения функции и оценить поток крови.

Диагностика врожденных пороков сердца требует высокой квалификации и опыта специалистов. Поэтому рекомендуется обращаться к опытному педиатрическому кардиологу или специалисту по детской кардиологии для точной диагностики и определения следующих шагов в лечении ВПС.

Лечение врожденных пороков сердца

Лечение врожденных пороков сердца может варьироваться в зависимости от типа и сложности порока. Оно может включать как консервативные методы, так и хирургическое вмешательство.

Консервативные методы лечения включают:

• Медикаментозную терапию - использование лекарств для контроля симптомов порока и улучшения работы сердца.
• Физиотерапию - использование специальных упражнений и физических процедур для укрепления сердечно-сосудистой системы.
• Изменение образа жизни - например, соблюдение диеты, отказ от курения и умеренные физические нагрузки.

Хирургическое вмешательство может быть необходимым в случаях, когда консервативные методы неэффективны или недостаточны. В зависимости от типа порока, врач может рекомендовать:

• Коррекцию пороков при помощи открытого хирургического вмешательства - это может включать пластику или замену пораженного клапана, шунтирование крови или реконструкцию поврежденных структур.
• Минимально инвазивное хирургическое вмешательство - например, использование эндоваскулярных методов или лапароскопической хирургии для коррекции порока.
• Трансплантацию сердца - в случаях, когда порок сердца не может быть полностью исправлен и его работа сильно нарушена.

В зависимости от комплексности порока, может потребоваться комбинация консервативных методов и хирургического вмешательства для достижения наилучшего результата.

Важно помнить, что выбор метода лечения должен быть индивидуальным и основываться на анализе состояния пациента и рекомендациях специалистов в области кардиологии. Регулярное наблюдение и соблюдение всех назначений врача помогут контролировать состояние сердца и улучшить качество жизни пациента.

Профилактика врожденных пороков сердца

Вот несколько способов, которые могут помочь предотвратить развитие врожденных пороков сердца:

1. Принимайте фолиевую кислоту: Принятие фолиевой кислоты во время беременности может значительно снизить риск развития врожденного порока сердца у ребенка. Рекомендуется принимать фолиевую кислоту ежедневно, начиная за несколько месяцев до зачатия и в течение первого триместра беременности. Как источники фолиевой кислоты можно использовать специальные витаминные комплексы и продукты, богатые этим веществом, такие как шпинат, апельсиновый сок, брокколи и фасоль.
2. Избегайте вредных привычек: Курение, употребление алкоголя и наркотиков во время беременности может серьезно повлиять на развитие сердца у ребенка. Поэтому очень важно полностью избегать этих вредных привычек во время беременности.
3. Контролируйте свое здоровье: Если у вас есть риск развития врожденных пороков сердца или вы уже имеете ребенка с таким пороком, важно регулярно проверять свое здоровье и вести здоровый образ жизни. Регулярное посещение врача, соблюдение рекомендаций по питанию и физической активности помогут минимизировать риск развития порока у будущих детей и поддерживать ваше собственное здоровье.
4. Следуйте инструкциям врача: Если у вас был обнаружен врожденный порок сердца у ребенка, важно тщательно следовать инструкциям и предписаниям врача. Своевременное начало лечения и принятие необходимых мер помогут контролировать состояние и предотвратить осложнения.

Запомните, что профилактика врожденных пороков сердца начинается задолго до беременности и включает в себя заботу о своем здоровье, правильное питание, отказ от вредных привычек и регулярный медицинский контроль.

Однако, несмотря на все меры профилактики, врожденные пороки сердца могут все же возникнуть у некоторых детей. В таких случаях, важно знать, что с достаточно ранним диагностированием и квалифицированным лечением медицинская помощь может значительно улучшить прогноз и качество жизни детей с такими пороками.

Вопрос-ответ: