Врожденные пороки сердца

Содержание:

• Причины
• Классификация
• Клиника болезни
• Инструментальная диагностика
• Лечение врожденных пороков сердца
• Прогноз

Термин «врожденный порок сердца» означает развитие внутриутробно и присутствие аномалий сердца при рождении.

При возникновении врожденных пороков развивается грубый дефект структур сердца. Отсутствие коррекции приводит к недостаточности кровообращения, кардиомиопатиям, аритмиям и другим болезням сердца.

Выраженность дефекта бывает различной. Известно, что на 1000 новорожденных девять имеют врожденную болезнь сердца.

Причины

На рождение ребенка с ВПС влияет множество предрасполагающих факторов:

• Генетическая предрасположенность (если вы или ближние родственники имеют порок сердца);
• Экологические факторы;
• Медикаменты, принимаемые будущей мамой;
• Инфекции (например, краснуха) во время беременности;
• Алкоголизм, курение и/или наркомания матери;
• Эндокринная патология отца и матери;
• Возраст отца старше 45-и лет, а женщины старше 35-и;
• Угроза прерывания беременности, токсикоз в i триместре;
• Мертворожденные в анамнезе;

Классификация

Кардиологи пользуются несколькими классификациями врожденных пороков сердца.

I. По особенностям сброса крови выделяют бледные и синие врожденные пороки сердца:

• Бледные, характеризующиеся сбросом слева направо;
• Cиние, характеризующиеся сбросом справа налево.

II. Международная номенклатура врождённых пороков сердца (2000):

• Гипоплазия относится к синим порокам сердца и характеризуется недоразвитием его камер.
• Дефекты обструкции выявляются при стенозах или атрезии клапанов.
• Дефекты перегородок между камерами сердца, что вызывает нарушение внутрисердечной гемодинамики.
• Синие пороки сердца приводят к гипоксемии и гипоксии, поэтому кожа становится цианотичной (приобретает голубовато-серый оттенок).

III. По частоте встречаемости среди мужчин и женщин:

• «Мужские»: транспозиция главных сосудов, коарктация аорты аортальный стеноз и др.;
• «Женские»: дефект межпредсердной перегородки, триада Фалло, открытый артериальный порок и др.;
• «Нейтральные»: дефект аорто-легочной перегородки и др.

Клиника болезни

Клиническая картина врожденных пороков сердца достаточно разнообразная и может варьировать от бессимптомного течения, до выраженной симптоматики с первых часов жизни.

Пациенты могут предъявлять жалобы на повышенную утомляемость, одышку при нагрузке, частые простудные заболевания, боли в сердце. Иногда жалобы могут отсутствовать.

Кожа детей с синими пороками уже с рождения имеет синюшный цвет, который усиливается при кормлении или крике. Для бледных пороков характерно похолодание конечностей и бледность кожи. Со временем без адекватного лечения болезнь сердца прогрессирует, и могут появляться симптомы сердечной недостаточности, что резко ухудшает прогноз. Из-за системной гипоксии с возрастом происходит нарушение физического развития.

При осмотре врач может выявить изменение границ сердца, которые варьируют в зависимости от порока сердца. Чем тяжелее дефект, тем шире границы.

Аускультативно может выслушиваться нарушение ритмичности сердечных сокращений, изменение звучности первого и второго тонов, грубый систолический шум. Локализация шума в сердце зависит от вида порока. Наиболее часто выслушивается шум слева от грудины в 2-4 межреберье, в проекции клапана легочной артерии и аортального клапана. Шумы в сердце могут иногда отсутствовать или быть непостоянными. Наличие шума у ребенка не всегда является признаком порока сердца, но это заставляет внимательней отнестись к обследованию.

Инструментальная диагностика

Для диагностики порока сердца используют различные методы обследования:

1. ЭКГ(поможет выявить признаки расширения полостей, нарушение ритма и проводимости. Однако для уточнения характера порока сердца метод малоинформативен).
2. Холтер мониторирование ЭКГ(позволит выявить аритмии и нарушение проведения за сутки, но не позволит судить о характере болезни сердца).
3. Рентгенография грудной клетки(может указать на изменения в легких, расширение границ и изменение конфигурации сердца. Однако о характере порока этот метод поможет судить только косвенно).
4. Эхокардиограмма(наиболее информативная неинвазивная методика. Позволит визуализировать не только размеры камер, особенности клапанов, но и определить характер внутрисердечной гемодинамики).
5. Катетеризация сердца и ангиограмма(считается золотым стандартом в диагностике пороков сердца, но метод ограничен инвазивностью).
6. Магнитно-резонансная и компьютерная томографиядля диагностики болезней сердца у детей используется редко в связи с малодоступностью и дороговизной.
7. Чреспищеводная эхокардиография(используется для уточнения диагноза порока сердца при плохой визуализации при трансторокальной эхокардиографии).

Лечение врожденных пороков сердца

Лечение врожденных пороков сердца включает хирургические вмешательства и медикаментозную терапию.

Почти для всех врожденных пороков сердца основной метод лечения – хирургический. Очень важна своевременность лечения, т.к. большинство пороков сердца способствует развитию сердечной недостаточности, что ухудшает качество и уменьшает продолжительность жизни.

По тактике лечения все врожденные пороки делятся на группы:

• Нулевая: наличие незначительных изменений кровообращения (показаний к операции нет);
• Первая: операция требуется планово в течение года или позже;
• Вторая: операция необходима в ближайшие 3-6 месяцев;
• Третья: проведение операции необходимо осуществить в течение ближайших нескольких недель.
• Четвертая: тяжелые пороки сердца, требующие экстренного оперативного вмешательства в течение нескольких суток.

Иногда операции проводятся в несколько этапов.

Медикаментозное лечение является симптоматическим и назначается как дополнение к операции. Однако когда не показано или противопоказано оперативное вмешательство, оно становится основным методом.

Тактика лечения основных синдромов пороков сердца у взрослых и детей совпадает.

При лечении сердечной недостаточности назначают и-АПФ, ?-адреноблокаторы, мочегонные, сердечные гликозиды.

Для лечения аритмий используют блокаторы кальциевых каналов (верапамил), ?-адреноблокаторы (метопролол, пропранолол), препараты калия (аспаркам, панангин). У взрослых, реже у детей, также применяются другие классы антиаритмиков.

Единственный врожденный порок сердца, который удается вылечить медикаментозно – это открытый артериальный проток. Только в этой ситуации назначают индометацин. По данным разных источников его эффективность в лечении этого порока сердца составляет 40-45%.

Для лечения одышечно-цианотических приступов показаны: кислород, морфин, кордиамин.

При выраженном сгущении крови может понадобиться назначение препаратов, снижающих вязкость крови, таких как пентоксифиллин и ксантинола никотинат.

Прогноз

При раннем выявлении порока сердца и своевременном адекватном лечении прогноз благоприятный. Развитие сердечной недостаточности резко уменьшает шансы на выживание. Поэтому необходимо раннее выявление порока и своевременное адекватное лечение, что улучшает прогноз и дальнейшее качество жизни.