Содержание:
Содержание
- Причины
- Классификация
- I. по особенностям сброса крови выделяют бледные и синие врожденные пороки сердца:
- Ii. международная номенклатура врождённых пороков сердца (2000):
- Iii. по частоте встречаемости среди мужчин и женщин:
- Клиника болезни
- Инструментальная диагностика
- Лечение врожденных пороков сердца
- Прогноз
- Причины
- Классификация
- Клиника болезни
- Инструментальная диагностика
- Лечение врожденных пороков сердца
- Прогноз
Термин «врожденный порок сердца» означает развитие внутриутробно и присутствие аномалий сердца при рождении.
При возникновении врожденных пороков развивается грубый дефект структур сердца. Отсутствие коррекции приводит к недостаточности кровообращения, кардиомиопатиям, аритмиям и другим болезням сердца.
Выраженность дефекта бывает различной. Известно, что на 1000 новорожденных девять имеют врожденную болезнь сердца.
Причины
На рождение ребенка с ВПС влияет множество предрасполагающих факторов:
- Генетическая предрасположенность (если вы или ближние родственники имеют порок сердца);
- Экологические факторы;
- Медикаменты, принимаемые будущей мамой;
- Инфекции (например, краснуха) во время беременности;
- Алкоголизм, курение и/или наркомания матери;
- Эндокринная патология отца и матери;
- Возраст отца старше 45-и лет, а женщины старше 35-и;
- Угроза прерывания беременности, токсикоз в i триместре;
- Мертворожденные в анамнезе;
Классификация
Кардиологи пользуются несколькими классификациями врожденных пороков сердца.
I. По особенностям сброса крови выделяют бледные и синие врожденные пороки сердца:
- Бледные, характеризующиеся сбросом слева направо;
- Cиние, характеризующиеся сбросом справа налево.
II. Международная номенклатура врождённых пороков сердца (2000):
- Гипоплазия относится к синим порокам сердца и характеризуется недоразвитием его камер.
- Дефекты обструкции выявляются при стенозах или атрезии клапанов.
- Дефекты перегородок между камерами сердца, что вызывает нарушение внутрисердечной гемодинамики.
- Синие пороки сердца приводят к гипоксемии и гипоксии, поэтому кожа становится цианотичной (приобретает голубовато-серый оттенок).
III. По частоте встречаемости среди мужчин и женщин:
- «Мужские»: транспозиция главных сосудов, коарктация аорты аортальный стеноз и др.;
- «Женские»: дефект межпредсердной перегородки, триада Фалло, открытый артериальный порок и др.;
- «Нейтральные»: дефект аорто-легочной перегородки и др.
Клиника болезни
Клиническая картина врожденных пороков сердца достаточно разнообразная и может варьировать от бессимптомного течения, до выраженной симптоматики с первых часов жизни.
Пациенты могут предъявлять жалобы на повышенную утомляемость, одышку при нагрузке, частые простудные заболевания, боли в сердце. Иногда жалобы могут отсутствовать.
Кожа детей с синими пороками уже с рождения имеет синюшный цвет, который усиливается при кормлении или крике. Для бледных пороков характерно похолодание конечностей и бледность кожи. Со временем без адекватного лечения болезнь сердца прогрессирует, и могут появляться симптомы сердечной недостаточности, что резко ухудшает прогноз. Из-за системной гипоксии с возрастом происходит нарушение физического развития.
При осмотре врач может выявить изменение границ сердца, которые варьируют в зависимости от порока сердца. Чем тяжелее дефект, тем шире границы.
Аускультативно может выслушиваться нарушение ритмичности сердечных сокращений, изменение звучности первого и второго тонов, грубый систолический шум. Локализация шума в сердце зависит от вида порока. Наиболее часто выслушивается шум слева от грудины в 2-4 межреберье, в проекции клапана легочной артерии и аортального клапана. Шумы в сердце могут иногда отсутствовать или быть непостоянными. Наличие шума у ребенка не всегда является признаком порока сердца, но это заставляет внимательней отнестись к обследованию.
Инструментальная диагностика
Для диагностики порока сердца используют различные методы обследования:
- ЭКГ(поможет выявить признаки расширения полостей, нарушение ритма и проводимости. Однако для уточнения характера порока сердца метод малоинформативен).
- Холтер мониторирование ЭКГ(позволит выявить аритмии и нарушение проведения за сутки, но не позволит судить о характере болезни сердца).
- Рентгенография грудной клетки(может указать на изменения в легких, расширение границ и изменение конфигурации сердца. Однако о характере порока этот метод поможет судить только косвенно).
- Эхокардиограмма(наиболее информативная неинвазивная методика. Позволит визуализировать не только размеры камер, особенности клапанов, но и определить характер внутрисердечной гемодинамики).
- Катетеризация сердца и ангиограмма(считается золотым стандартом в диагностике пороков сердца, но метод ограничен инвазивностью).
- Магнитно-резонансная и компьютерная томографиядля диагностики болезней сердца у детей используется редко в связи с малодоступностью и дороговизной.
- Чреспищеводная эхокардиография(используется для уточнения диагноза порока сердца при плохой визуализации при трансторокальной эхокардиографии).
Лечение врожденных пороков сердца
Лечение врожденных пороков сердца включает хирургические вмешательства и медикаментозную терапию.
Почти для всех врожденных пороков сердца основной метод лечения – хирургический. Очень важна своевременность лечения, т.к. большинство пороков сердца способствует развитию сердечной недостаточности, что ухудшает качество и уменьшает продолжительность жизни.
По тактике лечения все врожденные пороки делятся на группы:
- Нулевая: наличие незначительных изменений кровообращения (показаний к операции нет);
- Первая: операция требуется планово в течение года или позже;
- Вторая: операция необходима в ближайшие 3-6 месяцев;
- Третья: проведение операции необходимо осуществить в течение ближайших нескольких недель.
- Четвертая: тяжелые пороки сердца, требующие экстренного оперативного вмешательства в течение нескольких суток.
Иногда операции проводятся в несколько этапов.
Медикаментозное лечение является симптоматическим и назначается как дополнение к операции. Однако когда не показано или противопоказано оперативное вмешательство, оно становится основным методом.
Тактика лечения основных синдромов пороков сердца у взрослых и детей совпадает.
При лечении сердечной недостаточности назначают и-АПФ, ?-адреноблокаторы, мочегонные, сердечные гликозиды.
Для лечения аритмий используют блокаторы кальциевых каналов (верапамил), ?-адреноблокаторы (метопролол, пропранолол), препараты калия (аспаркам, панангин). У взрослых, реже у детей, также применяются другие классы антиаритмиков.
Единственный врожденный порок сердца, который удается вылечить медикаментозно – это открытый артериальный проток. Только в этой ситуации назначают индометацин. По данным разных источников его эффективность в лечении этого порока сердца составляет 40-45%.
Для лечения одышечно-цианотических приступов показаны: кислород, морфин, кордиамин.
При выраженном сгущении крови может понадобиться назначение препаратов, снижающих вязкость крови, таких как пентоксифиллин и ксантинола никотинат.
Прогноз
При раннем выявлении порока сердца и своевременном адекватном лечении прогноз благоприятный. Развитие сердечной недостаточности резко уменьшает шансы на выживание. Поэтому необходимо раннее выявление порока и своевременное адекватное лечение, что улучшает прогноз и дальнейшее качество жизни.